福尔摩斯 / 2015-12-04 浏览
原发性肺动脉高压有遗传性,而继发性肺动脉高压无遗传性。据统计,家族性肺动脉高压的发病率至少占整个原发性肺动脉高压的6%。
根据NIH的资料估计,在美国发病率为每年100万~200万。 ...
有。女性患者人数要远高于男性患者,大约比例为34∶1,但在儿童患者中,男女比例没有差异。 ...
原发性肺动脉高压可以累及各个年龄段的人群,包括老年人和幼儿,青年患者为多。 ...
原发性肺动脉高压在确诊时的平均年龄为36岁。国内阜外心血管病医院确诊最年轻的一例原发性肺动脉高压患者为9岁。 ...
原发性肺动脉高压与遗传因素、有家族性静脉血栓栓塞史、服用食欲抑制剂等减肥药、食用污染菜籽油、长期接触印刷油及其他可挥发性工业油、有家族性习惯性流产史等危险因素有关。 ...
目前认为原发性肺动脉高压是一极度恶性的疾病,其自然病程较短,患者往往病情进展速度较快,如无正确治疗,很快会死于难以纠正的右心衰竭平均生存时间为2~3年。 ...
确诊原发性肺动脉高压必须做右心导管术。 ...
将有明确病因的肺动脉高压称为继发性肺动脉高压。继发性肺动脉高压的病因有:慢性支气管炎和肺气肿、先天性动脉导管未闭、心房间隔缺损、心室间隔缺损、二尖瓣狭窄等。 ...
根据其发病特点及病程,可分为急性和慢性肺动脉高压。 ...
原发性肺动脉高压只单独累及400~1000m的肌型肺小动脉,这是其很重要的病理特点。 ...
在确定患者为肺动脉高压以后,必须经心导管测定患者的肺毛细血管嵌压,只有属于正常范围,并排除所有已知继发性肺动脉高压的病因后,该患者才能确诊为原发性肺动脉高压。 ...
只有原发性肺动脉高压患者氧饱和度低于90%,且氧分压低于60mmHg的时候,才考虑应用氧疗。 ...
原发性肺动脉高压患者进行氧疗的剂量原则与治疗慢性阻塞性肺疾病一致,即低流量低浓度给氧,氧流量2~3L\/min,以维持PaO2在70~80mmHg。 ...
对于从病史、体检提示为肺动脉高压的患者,应首先行心电图、胸片、超声心动图及免疫学指标、HIV抗体、肝功能等基本检查,必要时加做肺部高分辨CT,肺通气灌注扫描,睡眠监测等,逐一排除继发性肺动脉高压,然后进行右心导管检查,以明确原发性肺动脉高压的诊断。 ...
肺动脉高压的治疗原则是:有明确病因者应早期根治原发病,对于晚期已有器质性病变而无条件根治者应去除诱因、缓解症状。对于病因及发病机制不明者,目前尚无根治的方法,仅能减轻患者症状。 ...